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小儿先天性红细胞生成异常性贫血

小儿先天性红细胞生成异常性贫血

小儿先天性红细胞生成异常性贫血概述

先天性红细胞生成异常性贫血(congenitaldyserythropoieticanaemia,CDA)又称先天性红细胞生长不良性贫血,是一种少见的常染色体遗传性疾病,以贫血伴网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征,患者常有肝、脾肿大,红细胞寿命缩短,黄疸和胆结石等,CDA的特点是: 1、无效造血(红细胞与幼红细胞在骨髓内破坏)。 2、骨髓中出现较多胞体较大的多核红细胞。 3、继发血色病(hemochromatosis)。
  • 发病部位在哪里?血液
  • 应该挂什么科?小儿血液科、产前诊断科、遗传咨询科
  • 有什么典型症状?胆管梗阻、含铁血黄素沉着症 、黄疸、脾肿大、贫血
  • 应该做哪些检查项目呢?血常规
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?儿童

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