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卵黄状黄斑营养不良(多形黄斑变性)

卵黄状黄斑营养不良

卵黄状黄斑营养不良概述

卵黄状黄斑营养不良(vitelliformmaculardystrophy),通常见于儿童期,其特点早期黄斑区出现卵黄样病变,伴有明显的EOG改变,但视力正常,呈常染色体显性遗传。1905年Best第1次报告1个家系中有8名成员患卵黄状黄斑营养不良(vitelliformmaculardystrophy)所以本病又称Best病,该病由Adams于1883年首次发现。此病在病情发展过程中,形态变化很大临床上又称为多形性黄斑变性(polymorphicmaculardegeneration)。本病世界各地均有报道,并非罕见。
  • 发病部位在哪里?
  • 应该挂什么科?眼科、眼底病科、遗传咨询科
  • 有什么典型症状?红色盲、眼前黑影、视力减退、绿色盲
  • 应该做哪些检查项目呢?眼底荧光造影、基因诊断、眼科检查、活体组织病理检查(活检)
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?6-12岁儿童

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