肠源性囊肿

脊髓肠源性囊肿(spinalenterogenouscysts,SEC)是一种罕见的先天性、发育性畸形,是胚胎发育时由来源于前肠的胚胎残余组织异位，在椎管内破坏中胚层的产生而成的先天性疾病。临床上比较少见。据Fortund报告占脊髓囊肿性疾患的12％。近年来随着影像学的不断发展，国内有关本病的报告已陆续增多．并得到有效的治疗。以往命名较复杂，有(胃)肠细胞瘤、支气管源性囊肿、内胚层囊肿、前肠源性囊肿、畸胎瘤性囊肿及畸胎样囊肿等。近年来文献中使用较多的是神经管原肠囊肿(nenrentericcyst)。《WHO中枢神经系统肿瘤组织学分类(1993)》的命名是肠源性囊肿(enterogenouscysts)，并将其定义为“囊肿内壁衬有能分泌粘液的类似于胃肠道上皮”。 Wilkins和Odom根据囊肿壁的组织来源，将SEC分为三种类型： Ⅰ型，囊肿壁基底膜上为单层或假复层柱状或立方上皮(有或无绒毛)，类似于胃肠上皮(占50％)、呼吸道上皮(17％)或两种上皮混合存在(33％)。 Ⅱ型，类似于Ⅰ型加上如下组织：粘液腺、平滑肌、脂肪、软骨、骨、弹力纤维、淋巴样组织或神经节。 Ⅲ型，类似于Ⅰ型加上室管膜或胶质组织作为固有成分，而不是仅仅包围囊肿。 单纯性囊肿80％以上为Ⅰ型，而伴有合并畸形的囊肿壁上则常常有中胚层或外胚衍生成分。这可能意味着单纯性囊肿患者的胚胎发育紊乱出现得较晚，因此细胞分化较好，产生的囊肿仅有内胚层成分。因此，有一种发病学说认为，畸形的原因不是原始生殖细胞，病变的程度与发生错误所处的胚胎发育阶段有关。有的囊肿病灶存在透明样变性、坏死和慢性炎细胞漫润；免疫细胞化学检查表达CD68、白细胞共同抗原、人白细胞坑原Ⅱ型阳性细胞和肿瘤坏死因子。