天疱疮

天疱疮，是一种慢性反复性自身免疫性大疱性皮肤病，抗体直接作用于角质形成细胞的表面，通过棘层松解这一过程，造成角质形成细胞间粘附丧失。好发于青壮年人。临床上以皮肤粘膜出现薄壁、易于破裂、松弛性大疱、尼氏征阳性为特征。根据临床表现及病理特征，通常将本病分为寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮及红斑型天疱疮四型，此外尚有疱疹样天疱疮、iga型天疱疮及副肿瘤性天疱疮等。寻常型天疱疮和落叶型天疱疮是早先被描述的天疱疮的经典类型。所有寻常型天疱疮患者均存在黏膜糜烂，半数以上患者还存在皮肤水疱及糜烂。寻常型天疱疮的水疱发生于表皮的深层，恰在基底细胞层上。落叶型天疱疮患者仅有皮肤受累而无黏膜受累，表皮的裂隙发生在表皮的浅层，大多在颗粒层。增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的一种变异型，红斑型天疱疮和巴西落叶型天疱疮分别代表落叶型天疱疮的局限型和地方型。近期副肿瘤性天疱疮被认为是一种有别于经典天疱疮的疾病，副肿瘤性天疱疮患者存在已知的或潜在的肿瘤通常为淋巴组织的肿瘤疼痛严重的口腔及结膜糜烂是此病的主要特点。临床上常结合组织病理和实验室检查、诊断，给予高蛋白高维生素高钙饮食，注意患者水电解质平衡预防，常用皮质类固醇激素、免疫抑制剂、金制剂等治疗。