ANCA相关性血管炎（原发性小血管炎）

ANCA相关性血管炎是欧美最常见的、疾病历史较长的自身免疫性疾病之一，是血管壁及血管周围有炎症细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死的炎症，又称脉管炎。病临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害、血沉增快等。血管炎致病因素直接作用于血管壁引起者为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病；由邻近组织炎症病变波及血管壁引起者为继发性血管炎，只是多种组织的病理改变之一，其基本病理改变为坏死性小血管炎。主要表现有：多系统损害，活动性肾小球肾炎，缺血性或瘀血性症状和体征，特别见于年轻人，隆起性及其他结节性坏死性皮疹，多发性单神经炎及不明原因的发热。一般有乏力，关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热，但也可无上述症状。由于脏器小血管特别是毛细血管后静脉受累，因此弥漫性渗出和出血灶多在脏器之内。由于此病可能致残，对人身有很大的威胁，所以尽早的进行治疗是必须的。