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马-米二氏综合征

马-米二氏综合征

马-米二氏综合征概述

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH)是造血干细胞PIG-A基因突变引起的后天获得的良性克罗恩病。1882年PaulStǔbing首次报道的病例是在夜间发生血红蛋白尿,故名为“阵发性夜间血红蛋白尿症”(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH),但是后来发现血红蛋白尿的发作不一定在夜间,而常常是在睡眠之后,所以在我国改称“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”。PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞。
  • 发病部位在哪里?血液
  • 应该挂什么科?血液内科、肾内科
  • 有什么典型症状?黄疸、出血、间歇性尿蛋白、贫血
  • 应该做哪些检查项目呢?血常规、尿液检测、血清酶学检测
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?所有人群

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