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肝豆状核变性伴发的精神障碍

肝豆状核变性伴发的精神障碍

肝豆状核变性伴发的精神障碍概述

肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病,由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道,故又称Wilson病。本病由于体内丙酮代谢障碍,导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环,同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年,约有半数之多的患者在20~30岁。因常伴发精神症状,易被误诊为原发性精神障碍。其病情不断进展,大都预后不良。
  • 发病部位在哪里?头部
  • 应该挂什么科?消化内科、神经内科
  • 有什么典型症状?锥体外系损害 、不自主运动、智能减退、精神异常、肌张力过高、肢体震颤
  • 应该做哪些检查项目呢?头部B超、肝胆功能检查
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?20-30岁患者多见

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