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Pick病和额颞痴呆

Pick病和额颞痴呆

Pick病和额颞痴呆概述

NieMann-Pick病是一种按单纯孟德尔隐性遗传规律遗传的疾病。主要有关酶缺乏引起神经髓鞘磷脂、胆固醇及其他磷脂在肝、脾的内皮细胞及脑部沉积引起。临床表现有肝、脾肿大,神经系统症状,聋、盲及智力低下。视网膜黄斑部有磷脂沉积者亦可见樱红斑。本病为进行性,多在发病数年后死亡。诊断可作骨髓或脾穿刺涂片,淋巴结活组织检查寻找泡沫细胞。
  • 发病部位在哪里?头部
  • 应该挂什么科?神经内科
  • 有什么典型症状?听力缺陷、眼底黄斑部的樱桃红斑点、脾肿大、肝肿大、智力减低
  • 应该做哪些检查项目呢?脑脊液检测、脑电图(EEG)、血清酶学检测
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?所有人群

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