心内膜弹力纤维增生症概述
心内膜弹力纤维增生症是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病。可伴有心肌退行性变。心脏的四个心腔都可单独或联合受累，但以左室为多。临床上分暴发型、急性型及慢性型，主要表现为充血性心力衰竭，暴发型可表现为心源性休克。本病无明显地区性。国内报道男性发病多于女性。
其临床表现主要有以下几方面：1．烦躁不安、面色苍白、出冷汗、拒食。2．咳嗽、气促、发绀、双肺可闻及水泡音或哮鸣音。3．脉搏细速，心前区隆起，心界扩大，心音低钝，少数病例心尖部可闻及2级以上收缩期杂音。4．肝大。
心内膜弹力纤维增生症的心电图多呈左心室肥大，少数表现右心室肥大或左、右心室合并肥大，可同时出现ST段、T波改变以及房室传导阻滞。X线改变以左心室肥大为明显，左心缘搏动多减弱，肺纹理增多。必要时可做左心导管检查，左室舒张压增高，其波形具有诊断意义。
心内膜弹力纤维增生症的主要疗法为控制心力衰竭。急性心力衰竭需静脉注射地高辛或西地兰快速洋地黄化，并应长服用地高辛维持量，可达2～3年或数年之外，至心脏回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。对于心脏重度扩大，射血分数严重降低及药物治疗反应差者，考虑进行心脏移植术。
该病发病后病情一般较为危重，需尽早到医院进行合理的治疗。本病易由于肺部感染而诱发心衰或由于心衰而合并肺部感染，故1岁以内小孩反复心衰或心衰较难控制时应想到心内膜弹力纤维增生症的可能。如能及早诊治，定期复诊，配合医生治疗，坚持长期服药，相当一部分病人可获痊愈。
