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血友病(血溢病)

血友病

血友病概述

血友病是一组先天性凝血因子缺乏,遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。 先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。 因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。 一、病史及症状:⑴病史提问:注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位,出血的程度和频度是否随年龄的增长而趋于减轻。女性是否有月经过多或产后出血过多史。⑵临床症状:鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑常见,偶有血尿、胃肠道出血及颅内出血,关节出血罕见。外伤或手术后出血严重,且不易止血。女性月经过多。 二、体检发现:皮肤粘膜可见瘀斑,创伤部位渗血,如有关节出血可见关节肿胀,压痛,活动障碍。 三、辅助检查:1.血象:红细胞、白细胞、血小板计数及形态正常。2.出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性。3.活化的部分凝血活酶时间延长或正常。4.血小板粘附率降低或正常(64.2%±8.3%)。5.因子VIII凝血活性测定降低或正常。vWF抗原(vWF:Ag)减低或正常。血管脆性试验阳性。 四、鉴别诊断:应与血小板无力症、巨大血小板病、血友病等凝血因子缺乏性疾病鉴别。
  • 发病部位在哪里?血液
  • 应该挂什么科?血液内科
  • 有什么典型症状?脊髓出血、血汗、关节强硬、肌衄、出血、肌肉出血、关节纤维变性
  • 应该做哪些检查项目呢?血常规
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?婴幼儿及儿童

相关问答

孙建忠

Q: 血友病的症状有哪些

A: 血友病是一种遗传性疾病,主要特征是血液凝血功能异常。常见症状包括:易引起淤血的皮下出血或关节出血,特别是膝关节;出血不易止住或需要更长时间才能止住;鼻子出血或口腔出血可能是常见的表现;牙龈出血或牙齿松动;外伤或手术后出血时间延长;妇女月经量过多或月经周期延长;部分病例可能出现内脏或神经系统出血。这些症状在不同的患者中可能有所不同,但皆与凝血功能异常相关。早期诊断和适当治疗对血友病患者的健康至关重要。

李贵

Q: 血友病都是什么症状

A: 血友病是一种遗传性疾病,主要影响血液的凝血功能。患者往往缺乏或者缺乏有效的凝血因子,导致血液凝血时间延长。主要症状包括斑点状出血或瘀斑,例如鼻血、口腔出血、关节出血等。此外,患者较易出现皮肤淤血、轻微创伤持续出血、内脏出血等。这些症状可能因个体差异而有所不同,严重的病例还可能导致关节畸形或肿胀、重度贫血、出血性脑中风等并发症。血友病是一种需要长期治疗和护理的疾病,患者需定期注射凝血因子来维持正常的凝血功能。

任丽丽

Q: 血友病是什么病有什么症状

A: 血友病是一种遗传性疾病,主要由于凝血因子 VIII 或 IX 的缺乏或异常引起。患者常常容易出血,尤其是在受伤或者手术后。症状包括不易止血的创伤、关节肿胀和疼痛、肌肉瘀伤、皮下淤血等。严重情况下,可出现关节畸形、内脏出血等并产生威胁生命的情况。血友病需要长期治疗,包括注射血友病因子和其他辅助治疗。早期诊断和综合治疗能够帮助患者减轻症状和改善生活质量。

贾春芳

Q: 血友病的病因和临床表现有哪些

A: 血友病是一种由于凝血因子缺乏或异常引起的遗传性出血性疾病。病因主要由X染色体上的凝血因子基因突变造成,分为血友病A和血友病B。血友病A多因凝血因子VIII缺乏或功能异常导致,血友病B则是因凝血因子IX缺乏或功能异常所致。临床表现主要特征为反复出血,如皮肤和关节出血,容易造成关节肿胀和畸形。严重情况下,可发生内脏出血和颅内出血等。血友病患者出血时间延长,止血困难,若不及时治疗,可能危及生命。

任丽丽

Q: 血友病是染色体异常吗

A: 血友病是一种遗传性疾病,主要由于患者体内某一或多个凝血因子(如凝血因子VIII或凝血因子IX)的基因突变或缺失引起。由此可知,血友病是染色体异常引起的。正常情况下,这些凝血因子在体内起到止血和凝结血液的作用。而当这些凝血因子异常时,会导致患者在受伤时出血难以停止,或者在日常生活中出现轻微创伤也会引起不适的情况。因此,血友病是与染色体异常相关的一种罕见疾病。

何连江

Q: 血友病的临床特点

A: 血友病是一种遗传性出血性疾病,主要分为血友病A和血友病B两种类型。其临床特点主要表现为易出血和不易止血。患者常因轻微创伤或手术后出现明显出血,如鼻出血、牙龈出血、皮肤淤血、关节出血等。局部创伤出血的时间较长,常导致血肿形成。关节出血是血友病的典型表现,引起关节肿胀、疼痛,严重者可导致关节功能障碍。此外,血友病患者还易出现皮下与肌肉出血,引起肌瘤、血肿及组织纤维化。对于患者及家属而言,扎针、剖腹产等医疗操作需谨慎,避免扩大出血风险。因此,早期发现、及时诊断和治疗对于血友病患者至关重要。

孙建忠

Q: 血友病的病因和临床表现是什么

A: 血友病是由于遗传缺陷导致凝血因子VIII或IX的缺失或功能异常而引起的常见遗传性出血性疾病。其病因主要是由X染色体上的基因突变引起,通常由母亲通过遗传给儿子。血友病的临床表现包括易出血、关节疼痛、皮肤瘀斑、粘膜出血等。轻度病例可能只表现为创伤后持续时间较长的出血,重度病例可能导致关节功能障碍、关节畸形等严重后果。及早诊断和治疗纠正凝血因子缺乏以及预防出血是管理血友病患者的关键。

孙建忠

Q: 血友病分型和程度

A: 血友病是一种遗传性出血性疾病,根据凝血因子缺乏程度的不同,可分为血友病A、血友病B和血友病C三种类型。血友病A和血友病B是由于凝血因子VIII和IX缺乏引起的,而血友病C是由于凝血因子XI缺乏引起的。根据凝血因子的活性水平,血友病可分为轻度、中度和重度三个程度。轻度血友病患者凝血因子活性较高,出血症状相对较轻,而重度血友病患者凝血因子活性极低,容易经受外伤或手术引起严重出血。及时的诊断和治疗可以有效控制血友病的病情,提高患者的生活质量。

孟凡蔷

Q: 轻度血友病的日常表现

A: 轻度血友病患者通常在日常生活中表现出一些特征。他们可能会在受到创伤或手术后出现持续时间较长的出血,这包括鼻出血、牙龈出血或皮肤创伤后的淤血等。轻度血友病患者也可能会经常出现关节疼痛和肿胀,因为在关节内发生的出血可能损害了关节组织。此外,当他们受到外部刺激或运动时,可能会易出现瘀斑或淤血。轻度血友病患者需要注意避免受伤和避免一些可能导致出血的活动,同时定期进行检查以监测血凝功能。

孟凡蔷

Q: 血友病的早期症状和前兆

A: 血友病是一种遗传性疾病,主要由于凝血因子缺乏而引起。早期症状和前兆包括易出血和出血时间延长等。常见的症状有持续性的皮肤或黏膜出血,例如鼻出血、口腔出血、牙龈出血等。在受伤后或进行外科手术时,血友病患者也会出现严重的不正常出血。此外,关节出血也是血友病早期症状的一部分,可能导致关节肿胀、疼痛和活动受限。对于家族中有血友病史的个体,如果出现这些早期症状,应及时就医进行确诊和治疗。

贾春芳

Q: 血友病是什么样的病

A: 血友病是一种遗传性疾病,主要影响血液的凝血功能。患者的血液中缺乏一种或多种凝血因子,使得他们容易出现持续或过度的出血现象。常见的症状包括皮肤淤血、关节疼痛、鼻出血等。血友病分为A、B和C型,其严重程度也不尽相同。虽然无法治愈血友病,但通过注射外源性凝血因子或其他治疗手段,可以有效控制病情,提高患者的生活质量。同时,血友病的早期诊断和遗传咨询对于患者和家人也十分重要。

孙建忠

Q: 血友病是伴性遗传吗

A: 血友病是一种伴性遗传疾病。通常情况下,男性携带有血友病基因的母亲会将这一遗传病传递给他们的儿子。这是因为血友病基因位于X染色体上,男性只有一个X染色体,所以如果一个男性携带有血友病基因,他就会患上该病。然而,女性有两个X染色体,在其中一个染色体上携带有血友病基因的情况下,她的另一个健康染色体能够抵消该基因的影响,因此女性患血友病的几率相对较低。总的来说,血友病是一种伴性遗传疾病,男性更容易患上该疾病。

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