疱疹样皮炎（Duhring-Brocq病、杜林氏病）

疱疹样皮炎(DH)又称为Duhring-Brocq病，可能是在遗传体质的基础上，由于Y胶致敏而引起皮肤和小肠粘膜损害的一种自身免疫性疾病。是一种良性、慢性复发性、对称性、多形性皮肤病，有严重的灼痛瘙痒和疱疹样水疱。90％以上DH患者有谷蛋白敏感性肠病。 临床上皮肤以发生红斑、丘疹、风团、水疱等多形性皮损为特征表现，还伴剧烈瘙痒的表皮下疱，以肢体伸侧为主，肠道的表现从空肠上皮内淋巴细胞浸润到小肠全部绒毛萎缩，但仅20％DH患者有肠病的症状。DH是一个与遗传密切相关的疾病，有DQA1*0501和DQB1*02等位基因组成的HLAIIDQ2基因型。本病多见于中青年人群，最常见于北欧出生的人，在非洲人和亚洲人中少见。大多数患者对碘剂及Y胶、牛乳饮食过敏。本病少见，病程较长，加剧及缓解交替发作，但预后良好，死亡较少，儿童发病至青春期后可自然缓解。 临床上常通过组织病理检查和免疫学检查来诊断，患者的表皮下水疱无棘层松解，水疱中含有许多嗜酸性和中性粒细胞，真皮和表皮间多房性小水疱，可融合成单房性水疱，间接免疫荧光在40％～60％病人中有循环抗网状硬蛋白抗体，直接免疫荧光显示有颗粒状的IgA沉积于乳头顶部，这几点具有重要的临床诊断价值。治疗上常用氨苯砜和不含谷蛋白的饮食联合治疗。