薄基底膜肾病概述
薄基底膜肾病为单纯性血尿的常见病。可为家族遗传性或散发性,前者呈常染色体显性遗传,系编码Ⅳ型胶原a.链的基因突变所致;后者的病因不明。特征性病理改变为肾小球基底膜弥漫性变薄和部分断裂。部分患者在发生其他肾小球疾病(如IgA肾病)时,可同时伴有肾小球基底膜局限性变薄,不包括在本病范畴。临床上均有血尿,血尿持续存在或反复发作,可因上呼吸道感染而加重。一般不伴蛋白尿和肾功能减退。
本病常为家族性,可能是常染色体显性遗传病变。其唯一的组织病理学发现是肾小球基底膜弥漫性变薄,正常基底膜宽度为300~400nm,而在本病仅为150~225nm。