老年心脏淀粉样变性

早在1850年，Virchow发现人体组织细胞间有一种沉积物，与碘接触后呈现类似淀粉的颜色反应。Virchow称其为淀粉样物质(amyloid)，并将沉积该物质的组织，称为淀粉样变性。现已证明，所谓淀粉样物质，实为由不同成分组成的蛋白质。故称其为淀粉样蛋白更为合适。 系统性淀粉样变性是指在全身各种组织中和器官中均有淀粉样蛋白沉积，但有些病人只在局部沉积，其中有些病人可能是系统性淀粉样变性的早期阶段，以后再发展到其他组织或脏器的淀粉样蛋白沉积。淀粉样变比较少见，多发生于40岁以上的男性，女性较少。临床表现极不均一，与类型、淀粉样蛋白沉积的部位、淀粉样蛋白特性和受累器官受损的程度有关。常见受累器官和组织为肝、肾、心、血管、皮肤和骨髓。循环系统的淀粉样变性主要是由于心肌细胞间隙有淀粉样蛋白沉积，加上心肌营养血管基底膜淀粉样蛋白沉积使基底膜增厚，血管管腔变窄。这些因素导致心肌细胞功能不全。临床表现为心律失常、心绞痛、充血性心力衰竭和猝死。原发性、系统性、老年性和TTR第122有异亮氨酸突变者常有心脏受累。有些病人尽管冠脉造影正常也可发生心绞痛，其原因可能是冠脉血液供应下降所致。心电图上可出现假性心肌梗死图像。用核素铊（201TL）静脉注入体内测定其洗脱率，可高达57％～61％。此项检查可了解有活性心肌细胞存活情况，洗脱率越高，存活的心肌细胞越少，心功能越差（用心脏超声判断患者心脏功能），常在不到1年内即死亡。AA型淀粉样变性可引起巨细胞性动脉炎。