早衰症概述
早衰症,全称早年衰老综合症,又称儿童早老症,属遗传病,Hutchinson于1886年首先报告。
虽然本病为一种先天遗传性疾病,但还不能确定是常染色体隐性还是显性遗传。本病为一综合征,特点为发育延迟,至婴儿时期就发生进行性老年性退行性改变。患者身体的老化过程十分快速。而罹患此病孩童的年龄很少超过13岁,大约每八百万个新生儿之中就有一位患有此疾。
此病症最严重的一种就是何奇森-吉尔福德儿童早衰症,这是由乔纳森·何奇森博士和黑斯廷斯·吉尔福德博士共同发现的。何奇森博士于1886年首次描述了这种病症,吉尔福德博士于1904年发现这一病症。
患者作为一名新生儿,出生时通常都很正常。然而,一年之内,他们的成长速度减缓,不久之后,他们个子比其它正常孩子要矮,体重要轻。虽然具备正常的智力,但头发斑秃、皮肤褶皱而松弛、牙齿脱落,鼻子扁缩,脸与下巴偏小,与脑袋大小极不相称,眼睛凹陷,在面颊和手臂的皮肤上分布着若隐若现的老年斑,整个的像一位80岁的老年。
他们还患有老年才有的多种老年疾病,如关节僵硬、髋部脱臼和严重的心脏血管疾病。然而,与正常老年有关的其它疾病如白内障和骨关节炎,在儿童早衰症患者身上就没有出现。