渐冻人症概述
渐冻人症又称肌萎缩性侧索硬化症,葛雷克氏症。它在英国被称为“运动神经细胞病”,在美国被称为“卢伽雷症”,是一组运动神经元疾病,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉,但肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。
渐冻人的发病率约为2/10万~6/10万,男女之比约为1.5∶1~2∶1。中年后发病,多数患者为50~70岁,平均发病年龄为55岁,家族性渐冻人多为常染色体显性遗传,男女发病率相等。渐冻人的病程进展迅速,从出现症状开始,平均寿命在2-5年之间。