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不动纤毛综合征(不动纤毛综合症、睫不能移动综合征)

不动纤毛综合征

不动纤毛综合征概述

不动纤毛综合征(Immotileciliasyndrome,ICS)是由纤毛结构缺陷引起多发性的遗传病,为常染色体隐性遗传,包括异常Kartagener综合征及其他单基因病,发病率约1∶30000~1∶60000。 ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷,从而使纤毛运动异常,黏膜上纤毛清除功能障碍,以致造成反复感染。精子尾部是一种特殊的纤毛。当其结构异常时,精子失去运动功能,造成不育。胚胎发育过程中,若纤毛结构异常,由于缺乏正常的纤毛摆动,将随机地发生内脏旋转;在妊娠10~15天时,内脏发生左旋转代替正常的右旋转,将引起脏器转位。
  • 发病部位在哪里?肺及肺系
  • 应该挂什么科?呼吸内科、耳鼻喉科、遗传咨询科
  • 有什么典型症状?肺不张、脓痰、咳嗽、呼吸困难、脓性分泌物
  • 应该做哪些检查项目呢?血常规
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?所有人群

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