全身性硬皮病

全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症，全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。 全身性硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关。全身性硬皮病症状有：最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。约70％的病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1～2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等。 全身性硬皮病的病因尚未明确，可能与这些因素有关：遗传、免疫、环境、血管病变及胶原改变等，有可能是单一因素而导致的，还有可能是综合因素作用的结果。有时会与系统性或器官特异性自身免疫疾病重叠，如多肌炎、红斑狼疮、类风湿性关节炎或干燥综合症，还有桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化等病症。临床上依据其皮肤病变程度和部位，全身性硬皮病可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两种类型，其中系统性硬皮病分为弥漫性硬皮病、肢端硬皮病、CREST综合征等，而局限性硬皮病分为硬斑病(①斑状硬斑病与滴状硬斑病;②泛发性硬斑病)、线状硬斑病、嗜酸性筋膜炎等。