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格斯特曼综合征

格斯特曼综合征

格斯特曼综合征概述

格斯特曼综合征(Gerstmannsyndrome,GSS),系Gerstmann,Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述,故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。1981年,Masters接种动物证实了该病的可传染性。平均病程5年。平均发病年龄43~48岁(24~66岁),是一个中年进行性小脑脊髓的退行性变痴呆。与CJD相反,肌阵挛罕见或没有。确诊靠脑组织检查、动物接种。病理见淀粉样斑块外与其他TND一样,在小脑见神经纤维包绕为主,有似老年性痴呆的Alzheimer病,但用抗Prpsc抗体免疫染色可阳性,而以对β-淀粉样蛋白抗体染色则阴性可资鉴别。
  • 发病部位在哪里?全身
  • 应该挂什么科?普通内科
  • 有什么典型症状?步态不稳、痴呆、耳聋、肌肉萎缩、肌阵挛、失眠、无力 、震颤、智能障碍
  • 应该做哪些检查项目呢?脑电图(EEG)、免疫学检测
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?所有人群

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