先天性心包缺损概述
1、先天性心包缺损是由于心包胚胎发育异常造成心包完全缺如,或一侧心包缺如,后者多见于左侧。亦可形成左、右侧心包或隔面心包的部分缺损。本病较为罕见,在1万~1.3万例尸检病例中仅有1~2例,但在各类先天性心脏疾病中,心包缺损可占15%~30%。
2、心包对维持人生命功能并非必需,但心包具有限制心脏活动和防止心脏急性扩张等功能,亦有预防邻近脏器如胸膜腔或肺部感染直接蔓延的作用。心包完全或部分缺如时,心脏活动剧烈,可使大血管承受较大的张力或扭曲而产生胸痛等症状。亦可由于部分心脏经心包缺损处疝出,甚至发生嵌顿而导致心绞痛样发作,严重者可致猝死。