疱疹样天疱疮

疱疹样天疱疮是一种自身免疫性疾病。在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体，而且抗体滴度与病情轻重平行。在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清，48一72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象。棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关，已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后，可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物，后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解。天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒，为糖蛋白，寻常性天疱疮的抗原分子量为210000u（道尔顿），红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白，分子量为160000u。疱疹样天疱疮（herpetiformpemphigus）系指临床表现类似疱疹样皮炎，而组织病理示表皮内疱疹样天疱疮和嗜酸性粒细胞海绵形成。直接免疫荧光检查表皮细胞间IgG沉积的疾病。 青年、老年均均可发生，女性的发生率要多于男性。疱疹样天疱疮的基本损害为绿豆或更大的水疱。虽然也是表皮内疱，但疱壁较紧张，棘刺松解征不明显。损害常排列呈环状或多环状。好发于胸、背、腹部。患者多为中、老年、自觉程度不等的瘙痒。病程慢性，预后好。少数病例可发展成红斑性天疱疮。