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蓝色橡皮泡痣综合征(Bean综合征)

蓝色橡皮泡痣综合征

蓝色橡皮泡痣综合征概述

蓝色橡皮泡痣综合征(BlueRubberBlebNevusSyndrome)又称为蓝色橡皮-大疱性痣综合征,是一种独立的综合征。蓝色橡皮泡痣综合征主要为皮肤和肠道血管瘤同时并存,儿童期发病,不易自行消退。好发于躯干和四肢。皮损为蓝色皮下结节,质软如橡皮,有压痛,直径一般3~4cm大小,数目单发或多发不等。胃肠道损害出现黑便,可造成贫血。组织病理似海绵状血管瘤,肠道病变多见于小肠,可位于粘膜下。皮损一般不影响健康,但肠道出血明显者应手术治疗。1958年由Bean首先描述,故称Bean综合征。本征系胚胎期分化发育障碍所致,为常染色体显性遗传性疾病。
  • 发病部位在哪里?皮肤
  • 应该挂什么科?消化内科、血管外科、皮肤科
  • 有什么典型症状?面色苍白、黑便、皮肤出血
  • 应该做哪些检查项目呢?数字减影血管造影(DSA)、皮肤检查
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?有家族病史的人群

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