亿生康官网

疾病百科

查疾病 找医生 预约挂号

小儿肺泡性蛋白沉积症

小儿肺泡性蛋白沉积症

小儿肺泡性蛋白沉积症概述

肺泡性蛋白沉积症(pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonaryalveolarphospholipidosis),是一种原因不明的少见慢性肺疾病,其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着,这些物质被称作表面活性物质,是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质,致使肺的通气和换气功能受到严重影响,导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。儿童阶段的PAP有2种类型:致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。
  • 发病部位在哪里?肺及肺系
  • 应该挂什么科?儿科、小儿呼吸科
  • 有什么典型症状?呼吸困难、继发感染 、咳嗽、、啰音 、食欲减退、体重减轻
  • 应该做哪些检查项目呢?胸部CT、X线平片
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?小儿

本周疾病关注排行