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遗传性纤维蛋白原缺乏症(遗传性纤维蛋白原因子Ⅰ缺乏症)

遗传性纤维蛋白原缺乏症

遗传性纤维蛋白原缺乏症概述

遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。虽然20%的无纤维蛋白原血症的患者曾发生关节出血,但是,其严重程度和后果都不如血友病患者。接受纤维蛋白原替代治疗的患者中发生血栓性疾病的概率较正常人为高,其机制尚不清楚。除非纤维蛋白原的水平低于50mg/dl,否则低纤维蛋白原血症的患者一般不会发生自发出血。这些患者可能实际上是所谓低异常纤维蛋白原血症患者。
  • 发病部位在哪里?血液
  • 应该挂什么科?血液内科、遗传咨询科
  • 有什么典型症状?内出血 、凝血功能障碍、凝血因子功能的障碍
  • 应该做哪些检查项目呢?血常规、血栓及止血检测
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?近亲婚配者的子女

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